肝豆状核变性患者依从性药学服务

分类：药学论文发表 时间：2019-12-23 11:00 关注：(1)

　　药学服务对肝豆状核变性患者生活方式与用药依从性的影响。方法：选取2018年1月~2018年12月某院神经内科住院治疗的74例肝豆状核变性患者，药师进行药学干预、随访、问卷调查，评价患者接受药学服务前后生活方式和用药依从性改善情况。结果：药学服务前后患者在用药依从性、合理饮食依从性、不良反应发生率存在显著性差异(P<0.05)。结论论：药学服务有利于提高肝豆状核变性患者对合理饮食的依从性和用药依从性，减少不良反应发生。

　　[关键词]肝豆状核变性;药学服务;治疗依从性;生活方式

　　肝豆状核变性(HLD)又称Wilson病(WD)，是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍性疾病，以肝硬化、神经/精神症状、角膜K-F环为主要表现[1]，其危险性在于诊断困难和疾病不断进展，晚期治疗基本无效，若能早期诊断并给予及时有效的治疗，多数患者病情可获有效控制，甚至获得接近正常人的寿命和生活质量，反之预后不良甚至危及生命[2]。治疗关键是早诊断、早治疗、终身治疗，但由于治疗药物疗效和不良反应存在很大差异，需要个体化给药。疗效与起始治疗时间、是否坚持长期服药和饮食控制关系密切[3]。本研究将从药师的角度，为此类特殊患者提供药学服务，帮助其提高对疾病知识的掌握水平、用药依从性和生活质量的同时，探讨药学服务对肝豆状核变性患者饮食习惯与用药依从性的影响。

　　1资料与方法

　　1.1一般资料

　　选取2018年1月~2018年12月在我院神经内科住院治疗的肝豆状核变性患者74例，均符合肝豆状核变性的诊断标准[4]，即具备以下其中两项者：①不明原因的锥体外系症状和(或)肝病表现;②血清铜蛋白<210mg/L;③角膜K-F环(+);④24h尿铜>100μg;⑤出现震颤、肌强直及面具样面容等。其中男36例、女38例，年龄8~57(25.82±10.21)岁;文化程度：初中及以下22例，高中及中专19例，大专及以上33例;其中有2例患者为亲兄妹。

　　1.2药学服务方案

　　1.2.1教育对象对有自理能力的成年人，教育对象主要为其本人，必要时对其家属也进行健康教育;对于患儿和青少年，由于年龄偏小，所学知识有限，对本病未有正确认识，加之自制力差、缺乏耐性，要其掌握所有关于肝豆状核变性的知识并遵循医嘱有一定难度，因此应对患者和家属共同进行健康教育，往往会达到更好的预期效果。1.2.2教育方式①口头教育：在发放第一次调查问卷后及回访过程中对患者进行口头讲解，宣教内容主要为饮食及用药依从性，以及疾病的知识、用药知识、饮食知识、不良反应的宣教等。②书面教育：书面教育是将教育内容印成小册子，派发给患者及家属，由患者私下学习关于肝豆状核变性的知识。③视频宣传：把教育内容通过视频形式播放给患者，该形式比较直观明了，患者及家属比较有兴趣学习视频内容。④患者之间形成互动小组：通过患者直接建立微信群，患者之间形成互动小组，相互交流肝豆状核变性的相关知识及对该疾病的护理心得。⑤提问：由患者和家属对于不懂的地方提出疑问，并通过回答使患者和家属不断获得知识并深入了解。⑥开设电话咨询：方便出院后患者在治疗过程中出现问题及时咨询，以提高患者对疾病知识的了解程度及依从性。1.2.3教育内容①饮食指导：指导患者减少铜的摄入，防止铜盐蓄积;食用富含巯基饮食;补充锌、铁、钙等微量元素;给予高蛋白饮食;补充钙剂;高有机酸饮食;告知患者及家属低铜饮食是改善病情的有效方式，可以减缓该病的发生、进展。②用药指导：介绍治疗疾病的药物，如青霉胺、葡萄糖酸锌的作用，并向患者及家属说明长期服药的重要性和必要性，督促患者遵医嘱按时服药，必须按医嘱服药，不可擅自停服或减量服用，积极配合驱铜治疗。③出院教育：嘱患者出院后前3个月每月门诊复诊1次，主要检查血清铜、血清铜蓝蛋白、24h尿铜、血常规、凝血功能、肝功能及其他生化指标[5]。④心理指导及出院指导：指导患者保持良好的心态和健康的生活方式，合理饮食，遵医嘱按时按量服药、定期复查等。

　　1.3观察指标

　　自行设计《肝豆状核变性患者的药学服务调查问卷》，调查时间为未进行药学服务前和进行药学服务后。药学服务前后共发出问卷2次，每次80份，回收有效问卷74份，回收率92.5%。1.3.1饮食依从性内容为日常饮食常见的十大类含铜量高的食物，其中患者所食用的高铜食物≥4类为不合理饮食，<4类为合理饮食。1.3.2用药依从性内容为了解患者每天所服的药物量，用药依从性以用药指数(CI)评价，用药指数CI=已服药量/处方所开量×100%。其中≥90%为依从、≥80%为基本依从、≥70%为部分依从、≥60%为基本不依从、<60%为不依从。1.3.3不良反应内容包括常见的不良反应，如恶心、皮疹、过敏、呕吐、发热、免疫功能降低等，评估药学服务前后不良反应发生情况。1.4统计方法计量资料以均值加减标准差(xˉ±s)表示，自身前后对照均值比较，采用配对t检验。无序计数资料组内自身比较采用Wiliconxon检验;均由SPSS23.0进行统计。两样本等级资料比较，采用Ridit检验，结果以平均Ridit值(Rˉ)表示;由DPS7.05进行统计。α=0.05。

　　2结果

　　2.1饮食依从性

　　药学服务前，患者合理饮食比例为52.71%，药学服务后提高至73.38%，增幅为20.67%，差异有统计学意义(c2=10.80，P<0.05)，表明药学服务能够显著提高患者肝豆状核变性疾病饮食知识的掌握能力及饮食遵医行为，见表1。

　　2.2用药依从性

　　药学服务前，患者用药依从比例为85.14%，药学服务后提高至93.24%，增幅为8.1%，差异有统计学意义(P<0.05)，表明药学服务的实施显著提高了患者的用药依从性，见表2。

　　2.3不良反应

　　药学服务前，患者不良反应发生率为71.62%，药学服务后降低至41.89%，降幅为29.73%，差异有统计学意义(Z=-2.252，P<0.05)，表明提高肝豆状核变性患者用药依从性可以有效减少不良反应的发生，见表3。

　　3讨论

　　肝豆状核变性病是一种常染色体隐性遗传病，其特点是自青少年开始发病，病程数年至数十年不等，临床表现复杂多样。由于大部分患者均以精神症状为首发，经常被误诊为精神病而延误治疗[4]。随着患者体内铜离子的不断累积，患者逐渐出现一系列临床症状，如言语含糊、饮水呛咳、流涎、四肢抖动、肌张力高、关节疼痛、行走困难、肝损害、精神症状等。如治疗及时，患者仍可获得与正常人一样的生活，治疗原则主要为早期治疗、坚持长期服药和低铜饮食[6]。本调查中，100%的患者对合理饮食的选择感到执行困难，其均未了解各食物中的含铜量，在日常饮食中无法合理饮食，食入含铜量较高的食物，如瓜果类、豆类、巧克力等;而且外出聚会中，难免会吃一些含铜量极高的海鲜类及酒类。还有一些患者在日常生活中从未忌口，甚至喜欢吃一些虾蟹、贝壳、河蚌等海鲜食物。这些生活习惯无疑增加了铜的摄入，从而增加了体内铜的沉积，进而加快了病情进展。而患者对肝豆状核变性疾病饮食知识的掌握程度对能否坚持长期合理的低铜饮食起着重要作用。通过药学服务使患者逐步掌握有关肝豆状核变性疾病的饮食知识，同时制订的低铜饮食表也方便患者在日常饮食中对照执行，提高了患者的遵医行为，加强患者的饮食管理，有利于控制疾病进展。肝豆状核变性实际上就是一种铜代谢障碍疾病，患者由于体内缺乏参与胆汁排泄铜的酶，铜不能经肝脏正常代谢从胆汁排出而沉积于机体各组织器官中，对机体造成损害，是少数可通过药物治疗和饮食控制达到临床治愈的遗传病之一[7]。本研究中，所有患者均未完全按照医嘱用药。由于很多原因如上班、学校上课、聚会、周末睡懒觉等原因，在早上、中午或晚上总有一个时间段经常会漏服;另外锌片比较难咽，在调查中有4例患者自行停服锌片;青霉胺应空腹服药，最好在餐前1h、餐后2h或睡前服，勿与锌剂或其他药物混服，但很多患者为了贪图方便，青霉胺与锌片经常一起混服。用药依从性差会直接影响治疗效果，加重疾病进展。药学服务可使患者认识到正确合理用药的必要性和擅自停药、不按医嘱用药可能导致的危害性。通过本调查，药学服务后患者的依从性得到显著提高，说明药学服务有利于提高患者的用药依从性，让患者认识到了合理用药的必要性。肝豆状核变性患者一般不良反应以过敏反应为主，主要表现为皮疹、红肿、瘙痒发热等，应用DMPS进行排铜治疗时可能出现部分不良反应[8]。本研究患者在长期治疗过程中，均有发生过不同层次的不良反应，如恶心呕吐、发热、皮疹、免疫功能降低等，通过药学服务的实施，大多数患者通过合理饮食及提高用药依从性，小剂量用药开始，逐渐缓慢加量可减少不良反应的发生。总而言之，通过药学服务能够提高患者的治疗依从性，使患者保持良好的心理状态，配合治疗，坚持服药和低铜饮食，从而提高临床疗效，有利于延缓或控制本病的进一步发展及改善患者对本病中后期治疗的信心，提高患者的生活质量和延长寿命，使患者获得与正常人一样的生活。药学服务在肝豆状核变性患者的治疗效果上发挥了明显的改善和提高作用，同时能够减少不良反应，提高用药依从性，体现了临床药师药学服务的作用，具有推广应用的价值。

　　作者：洪燕萍 赖莎 刘爱群 黄叶青 单位：广东药科大学附属第一医院