急性髓系白血病多发髓外浸润

分类：预防医学论文发表 时间：2020-09-05 09:59 关注：(1)

　　PET/CT在淋巴瘤及其它多种实体肿瘤的诊断、分期及疗效评价中应用广泛，当白血病局限于骨髓时的应用较少，而一旦出现髓外浸润时，PET/CT可发挥重要作用［1］。近日，我院诊断以髓外浸润为主要表现的急性髓系白血病(acutemyeloidleukemia，AML)1例，现报告如下。

　　1临床资料

　　患者，男，45岁，主因“右后臀部疼痛、双脚麻木半月”入院。血常规示:白细胞:6．36×109/L，红细胞:3．76×1012/L，血红蛋白:116．10g/L，血小板:95．60×109/L;血沉:58．00mm/h;肿瘤标志物:AFP、CEA、CA199、CA125、CA153、CA72－4、Cyfra211、NSE、PSA未见异常，SF:1506．0ng/ml。CT扫描示:双肺纹理增重，椎旁软组织弥漫性增厚，肝门区、腹主动脉旁肿块影，肝内胆管扩张，右肾盂结构紊乱，双肾密度不均，双肾周软组织肿块影，椎旁多发结节，右侧腰大肌增粗、肿胀，密度不均。MRI扫描示:胸椎椎旁软组织内多发肿物，腰3－4、腰5－骶1椎间盘突出或膨出，右侧腰大肌及髂腰肌异常增厚。MRI增强扫描示:双侧髂窝、腰骶椎椎旁、双侧竖脊肌、右侧腰大肌后方、椎管内多发异常信号，考虑炎性病变。患者入院后行激素冲击治疗，未见明显好转。为明确诊断进一步行PET/CT检查。

　　2结果

　　PET/CT示(图1):左侧颞叶、双侧眶内、右侧耳后、胸椎椎旁、双侧胸膜、肝门区、腹盆腔、右肾盂、右侧腰大肌及髂腰肌多发异常高代谢灶，以右侧耳后、右侧腰大肌及髂腰肌部位为著，最大病灶约6．4cm×6．0cm，SUVmax7．01;全身骨弥漫性高代谢，以脊柱骨、骨盆骨及四肢长骨近端为著，SUVmax5．89。骨髓象:粒系以原始粒(66．5%)及早幼粒(15%)细胞为主，流式:在CD45/SSC点图上设门分析，原始象髓系细胞延伸的分布区域可见异常细胞群体，约占有核细胞的78．8%，表达HLA－DR、CD33、CD38、CD56、CD200、MPO，部分细胞表达CD13、CD117，考虑为急性髓系细胞白血病(AML－M2)。进一步行左侧耳后病灶穿刺活检，病理示:恶性造血细胞肿瘤，考虑髓系肉瘤(图2)。最终诊断:急性髓系白血病M2型合并多发髓外浸润。

　　3讨论

　　白血病是起源于骨髓造血干(祖)细胞的恶性克隆性疾病，急性白血病进展迅速，在骨髓和其他造血组织中，白血病细胞大量增生累积，使正常造血受抑制并浸润其他器官和组织，称为髓系肉瘤，是白血病常见的并发症，常常作为AML的髓外表现与AML同时发生或为AML治疗缓解后髓外复发［2］。AML髓外浸润可发生于全身各个部位，可累及脑、皮肤、淋巴结、胃肠道、眼眶、纵隔等组织器官，还有肺、肾上腺及乳腺等少见部位的浸润，临床表现多种多样，通常表现为无痛性肿物，也可以表现为明显疼痛伴有压迫症状［3］，不同部位症状有所不同，有时临床症状不典型，出现一些少见的临床表现［4］，甚至以这些表现为首发，当以髓外浸润为首发症状而外周血象正常时，往往不能明确诊断，导致误诊误治［5］。文献报道，AML的预后与髓外浸润的程度相关，孤立性髓系肉瘤未侵袭骨髓及外周血，预后较好，但若不治疗，在短期内可能有进展为AML的风险，故早期诊断与早期治疗很重要，对于预后有重要影响［6］。本病例以髓外肿块为首要表现，无血液系统临床表现，极易出现误诊。AML的诊断主要根据临床表现、血常规和骨髓象特点，主要为正常骨髓造血功能受抑制表现、白血病细胞增殖浸润表现［7］。因白血病细胞的异常增殖，在AML患者的诊断中，血常规具有重要的应用价值［8］，在与其他血液系统疾病鉴别诊断中，主要依靠白细胞、红细胞和血小板三种指标联合检查［9］。白血病种类众多，单纯依靠血常规检查往往无法做出明确诊断，需要进行综合分析［10］，骨髓象是AML的主要依据和必做检查［11］。但是，部分白血病患者的血常规、骨髓象不具有典型的特征，在这种情况下，细胞形态学、流式细胞免疫分型、细胞遗传学、分子生物学融合基因和病理活检的联合检查对于白血病的正确诊断就有重大的意义［12］。白血病的诊断临床上一般不依赖影像学检查［13］。但是，由于AML浸润可发生于各个部位，对于全身情况的了解是十分必要的。影像学检查的合理应用包括CT、MRI对诊断白血病髓内、髓外浸润有重要意义，有助于诊断和指导治疗［14］。PET/CT具有一次扫描全身成像的特点，不仅能提供功能影像，还能提供解剖影像，在恶性肿瘤的诊断和鉴别诊断、分期及疗效评价中的应用得到广泛认可。近年来越来越多的研究报道显示了PET/CT在不同类型白血病，尤其是急性白血病的诊治中有重要价值［15］。判断有无髓内浸润/复发，PET/CT一般以肝脏代谢为参照，骨髓放射性摄取如高于肝脏、且有多发灶性放射性摄取增高时，PET/CT对于AML髓内浸润/复发诊断有较高准确度［16］。相对于髓内浸润，PET/CT对于髓外浸润的诊断更为重要［13］。AML髓外浸润可发生于全身各个部位，虽然当急性白血病局限于骨髓时PET/CT的应用较少，但多发髓外浸润主要表现为髓系肉瘤或出现多发髓外复发时，常规影像学检查往往不能明确诊断或提供完整信息，PET/CT即可发挥重要作用［17］。PET/CT可清晰显示白血病髓外浸润灶的位置和范围，灵敏度和准确度高，有助于白血病髓外复发的诊断和病灶范围评估，有利于临床分期和治疗方案的选择［18］。中枢神经系统是白血病的常见浸润部位，本病例PET/CT示左侧颞叶高代谢灶，正规化疗后复查，高代谢灶消失，证实存在脑浸润。虽然正常脑组织放射性摄取较高，对于较小的白血病细胞浸润易出现假阴性，但本病例说明PET/CT对于脑浸润仍具有重要作用，并且对于脑膜和脑实质以外的神经系统浸润灶还具有较高的诊断价值［19］。另外，PET/CT可指导选择合适的穿刺活检部位，是早期明确诊断的有效方法［20］。本例以多发髓外浸润为主要表现的AML，在PET/CT上的表现除骨髓腔放射性摄取弥漫性增高这一白血病的共同表现外，主要以髓外软组织密度肿块伴不同程度放射性摄取为特点，病变呈中度高代谢，肿块分布于全身各处，病变密度均匀，与周围组织分界清楚，受累骨质未见明显骨质破坏。AML髓外浸润病灶的代谢活性较高，诊断髓外浸润的敏感性较高［21］，本病例SUVmax7．01，有文献报道，白血病髓外浸润灶的平均SUVmax为6．40［13］，因此，PET/CT在解剖影像的基础上增加了细胞的葡萄糖代谢信息，为肿瘤的诊断和鉴别诊断提供了重要帮助。虽然PET/CT诊断AML髓外浸润有独特优势，但AML髓外浸润类似于其他实体肿瘤，影像学诊断有时较为困难，有较高的误诊率，需要与淋巴瘤、软组织恶性肿瘤相鉴别。恶性淋巴瘤分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤，起源于淋巴结和淋巴组织［22］，分为淋巴结淋巴瘤和结外淋巴瘤，本病例主要应与结外淋巴瘤相鉴别。结外淋巴瘤可发生于全身各个器官，好发部位常见于:胃肠道、咽和(或)扁桃体、鼻腔、纵隔、皮肤、脾、生殖系统、骨、软组织及中枢神经系统等，其中前者最为多见［23］。对于以上器官的肿大或局部肿块形成时，要警惕结外淋巴瘤的可能，发生于软组织的结外淋巴瘤较AML髓外浸润较为少见。结外淋巴瘤临床表现和影像学特征复杂多样，缺乏特异性，有时与AML多发髓外浸润有共同之处，鉴别诊断较为困难，还有赖于病理学检查。值得指出的是，PET/CT具有全身扫描的优势，可全面显示病变器官与受侵袭情况，指导穿刺活检部位［24］。软组织恶性肿瘤主要包括恶性纤维组织细胞病、脂肪肉瘤、横纹肌肉瘤和纤维肉瘤等，肿瘤生长较为迅速，具有较强的侵袭性，主要表现为密度略低，边界欠清的软组织肿块，密度欠均匀，邻近脂肪界面模糊，伴有周围肌肉和骨骼受累征象［25］，有不同程度放射性浓聚，多伴有疼痛及感觉障碍。软组织恶性肿瘤以血行转移为主，肺转移最为常见，其次是腹膜后转移，脑转移不常见［26］。软组织恶性肿瘤与AML多发髓外浸润在影像学表现、临床表现及转移分布规律上有不同之处，鉴别诊断相对较为容易。本病在临床中较为罕见，常规影像学手段诊断较为困难，PET/CT的优势在于能显示全身情况，可发现临床不易发现的病灶，特别是对于临床上尚未确诊的AML病例，以髓系肉瘤为首发表现的或出现多发髓外复发的具有重要意义，对于多发或单发高代谢软组织密度肿块的病例，应警惕此病的可能，另外PET/CT在AML的诊断、分期、治疗方案选择和疗效评估等方面均具有重要价值，对于疑难不典型病例，还可指导进行肿块穿刺，保障病理学检查的准确性，以便及早做出诊断，改善患者预后［27］。

　　作者：任庆余 孙丽霞 张延华